被大眾所熟知的漸凍癥、SMA都是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種。漸凍癥又被稱為世界五大絕癥之一,致殘率為100%,他們的身體仿佛被無(wú)形的枷鎖禁錮,疾病晚期除了眼睛能眨動(dòng)之外,幾乎喪失所有能力,讓他們和家人承受著巨大的痛苦和煎熬。
那么,什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?它的分類與臨床表現(xiàn)有哪些?如何進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的康復(fù)管理?用幾分鐘和小編一起來(lái)了解一下吧。
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的定義
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是人體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元被破壞的一種疾病,病因尚不明確,可能與感染、免疫、金屬元素、遺傳、營(yíng)養(yǎng)障礙等有關(guān),這些因素導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)中有毒物質(zhì)堆積,從而損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,引發(fā)疾病。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬于罕見(jiàn)病,每10萬(wàn)人中有2~8人患病,兒童和成年人均可發(fā)病。通常發(fā)生在中年,60歲以后發(fā)病增多。男性多于女性,患病率的比例大約是1~2.5:1。
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的分類及臨床表現(xiàn)
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為四種類型,分別是原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和肌萎縮側(cè)索硬化。不同類型患者的癥狀和疾病發(fā)展不同。
1.肌萎縮側(cè)索硬化
患者的發(fā)病年齡一般在30~60歲,多數(shù)在45歲以上,男性多于女性。發(fā)病時(shí)最常見(jiàn)的表現(xiàn)是,一側(cè)或兩側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力;之后出現(xiàn)手部肌肉萎縮,逐漸發(fā)展到雙臂和肩胛部的肌肉。隨著患病時(shí)間延長(zhǎng),肌無(wú)力和肌肉萎縮擴(kuò)展到軀干和頸部,最后影響到面部和咽喉部肌肉。患者多在3~5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
2.進(jìn)行性肌萎縮
患者發(fā)病年齡在20~50歲,大多數(shù)在30歲左右,男性較多。疾病損害了下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。首先出現(xiàn)的癥狀為單手或雙手的小肌肉萎縮、無(wú)力,逐漸向雙臂和肩胛部肌肉發(fā)展。少數(shù)病人肌萎縮從下肢開(kāi)始,逐漸向其他部位肌肉發(fā)展。病情進(jìn)展較慢,患者可存活10年或以上。晚期表現(xiàn)為全身肌肉萎縮、無(wú)力,最后常因肺部感染而死。
3.進(jìn)行性延髓肌麻痹
較為少見(jiàn),多在40~50歲以后發(fā)病。主要表現(xiàn)為逐漸加重的發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力;舌肌明顯萎縮,并有顫動(dòng)。有時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)無(wú)法控制的哭笑。本型進(jìn)展較快,大多患者在1~2年內(nèi),因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4.原發(fā)性側(cè)索硬化
此型罕見(jiàn),多為中年以后發(fā)病。首發(fā)癥狀常為雙下肢僵硬、無(wú)力,行走時(shí)出現(xiàn)剪刀步(兩腿的步伐像剪刀一樣),緩慢進(jìn)展,逐漸影響到雙側(cè)上肢。一般沒(méi)有肌萎縮。本型進(jìn)展慢,患者可以存活較長(zhǎng)時(shí)間。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可能引起一系列并發(fā)癥:呼吸衰竭、肺炎、泌尿系統(tǒng)感染、皮膚潰瘍和褥瘡、抑郁以及殘疾等。
03
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的康復(fù)護(hù)理
雖然目前臨床上尚無(wú)有效治愈運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的方法,但盡早對(duì)疾病進(jìn)行綜合治療有助于延緩疾病發(fā)展、改善患者生活質(zhì)量、延長(zhǎng)患者生存期。綜合治療不僅包括應(yīng)用藥物治療,還包括呼吸管理、心理干預(yù)以及營(yíng)養(yǎng)支持等。
1. 藥物治療
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病由于發(fā)病原因及機(jī)制不明,目前尚無(wú)特效藥,臨床上以對(duì)癥治療和輔助治療為主?;颊咴缙诳赏ㄟ^(guò)利魯唑等抗興奮性氨基酸毒性藥延緩疾病的發(fā)展,還可嘗試使用維生素E、維生素C、輔酶Q等抗氧化藥,或肌松藥、促胃動(dòng)力藥、抗焦慮藥、抗抑郁藥等進(jìn)行治療。
2. 呼吸管理
呼吸肌功能障礙引起的肺部并發(fā)癥通常是神經(jīng)肌肉疾病患者發(fā)病和死亡的來(lái)源。所有患者均應(yīng)定期檢測(cè)肺功能,結(jié)合患者癥狀共同評(píng)估呼吸功能不全的嚴(yán)重程度。再根據(jù)呼吸功能損害的嚴(yán)重程度,選擇不同的呼吸裝置,緩解呼吸功能不全的癥狀,延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間。如在患者患病早期,可使用呼吸訓(xùn)練器進(jìn)行呼吸肌的鍛煉,延緩呼吸肌的衰退,提高生活質(zhì)量。
圖例:使用賽客小鯤進(jìn)行呼吸訓(xùn)練
3. 心理干預(yù)
患者及其照護(hù)者在疾病的不同階段,會(huì)出現(xiàn)不同程度的焦慮、憂郁、失眠、疲乏、絕望、情緒不穩(wěn)定等。建議根據(jù)患者及照護(hù)者的具體情況給予針對(duì)性的指導(dǎo)和治療,有助于提高患者的生活質(zhì)量,并預(yù)防各種并發(fā)癥。
4. 營(yíng)養(yǎng)支持
當(dāng)患者能夠正常飲食時(shí),應(yīng)當(dāng)采用高蛋白、高熱量的飲食,同時(shí)保證充足的維生素、礦物質(zhì)、膳食纖維等。對(duì)于咀吞咽困難早期患者采用改變飲食粘稠度、學(xué)習(xí)吞咽技巧等方式保證食物攝入。存在吞咽困難或嗆咳者建議管飼飲食。
參考資料:騰訊醫(yī)典、